mardi 11 juin 2013

La glomerulopathie


Que désigne le terme de néphropathie glomérulaire ou glomérulopathie ?

Etymologiquement, ce sont toutes les "maladies des glomérules".
Selon leur évolution, elles sont aiguës, subaiguës ou chroniques, avec des formes de passage.
Assez souvent mais pas toujours, elles s'accompagnent d'un syndrome inflammatoire histologique et
parfois clinique. Dans ce cas, on les appelle glomérulonéphrites (GN) ou glomérulites.

Quel est le risque engendré par les glomérulopathies ?

Les maladies glomérulaires constituent une pathologie sévère.
Avec des étiologies renouvelées, les glomérulopathies demeurent importantes à connaître:
- en raison de leur intérêt physiopathologique,
- et surtout en raison de la gravité potentielle de leur évolution.
􀂐 Elles restent la cause de la moitié des insuffisances rénales chroniques.
􀂐 Elles peuvent aboutir plus ou moins vite à la nécessité d’une prise en charge par rein artificiel.

D'où l'importance d'un diagnostic précoce, en règle histologique, pour savoir si un traitement
efficace peut être tenté avant que les lésions ne soient devenues irréversibles.

Quelles sont les causes des glomérulopathies ?
De façon générale, et par convention, on parle de:
􀂐 Glomérulopathie secondaire si l'atteinte rénale survient dans le contexte d'une maladie
identifiée;
􀂐 Glomérulopathie primitive ou idiopathique en cas d’atteinte rénale isolée et sans étiologie
inconnue.

Ces causes sont-elles immuables ?

Les glomérulopathies représentent une pathologie évolutive. En quelques décennies, elles ont
changé de nature. En France, leur épidémiologie s’est considérablement modifiée.
􀂐 La prévention des maladies bactériennes ou leur évolution plus courte (antibiothérapie) tend à
faire disparaître les facteurs pathogènes de stimulation immunitaire, ce qui entraîne la régression
de certaines maladies:
- glomérulite aiguë poststreptococcique,
- glomérulite membranoproliférative;
􀂐 D’autres pathologies sont au contraire en voie de développement. Elles sont liées à l’âge ou aux
maladies de surcharge:
- néphropathie diabétique;
- néphroangiosclérose du vieillissement.

Quelle est l'extension de l’atteinte rénale engendrée par une glomérulopathie ?

Les glomérulopathies atteignent, de façon plus ou moins intense, mais dans leur totalité, les
deux reins.
Plusieurs facteurs ont été reconnus expérimentalement comme pouvant créer des lésions
glomérulaires.

LES LESIONS ELEMENTAIRES DU GLOMERULE

a) Microscopie optique. L'atteinte est dite:
diffuse si tous les glomérules sont atteints;
focale si certains glomérules sont seuls atteints, d'autres respectés.
globale si l’ensemble du glomérule est atteint;
segmentaire si dans un glomérule lésé certaines régions demeurent intactes.
proliférative si les cellules glomérulaires se sont multipliées, en position:
- endocapillaire (cellules endothéliales et/ou mésangiales),
- extracapillaire (cellules épithéliales),
- ou mixte.
La prolifération traduit l'importance de l'inflammation.
membraneuse si l'épaisseur de la paroi des anses capillaires est accrue, du fait du dépôt de diverses
substances dans la membrane basale glomérulaire (MBG):
- protéines d'origine plasmatique: immuncomplexes, complément;
- protéines anormales (exemple: substance amyloïde).
sclérosante (fibrose, fibrohyalinose) si un processus fibreux survient (en général par cicatrisation
défectueuse d'une lésion préexistante).
nécrosante en cas de destruction tissulaire (mort cellulaire), avec dépôt secondaire de fibrine.
b) Immunofluorescence. Elle précise le site et la nature des anticorps (AC).
c) Microscopie électronique. Elle étudie la structure intime de la paroi du capillaire glomérulaire.
- elle décèle les atteintes glomérulaires minimes, non vues en microscopie optique;
- elle permet l'étude des dépôts.
d) Associations. Les lésions élémentaires peuvent:
être isolées;
coexister pour former des formes anatomiques précises;
s’associer à des lésions vasculaires:
- néphroangiosclérose,
- vascularite;
- coagulation intravasculaire